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副肿瘤性天疱疮怎么治
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  副肿瘤性天疱疮怎么治?天疱疮(pemphigus)是yi类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为 三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂,半 数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层,恰在基底细胞层上。落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累,表皮的裂隙发生在表皮的浅层, 大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的yi种变异型,红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
 
 
  在系统性皮质类固醇出现前,寻常型天疱疮通常是yi种致死性疾病;由于患者皮肤大面积受累,丧失了表皮的屏障功能,导致体液流失或继发细菌感染,大多数患者在发病后5年内 死亡。落叶型天疱疮,除了偶然的急性泛发性病例外,预后较好。由于天疱疮的发病是由病理性抗体引起,所以治疗不仅为了抑制局部的炎症,而且还为了减少抗体的产生而设计 。系统性皮质类固醇和免疫抑制剂的出现大大提高了天疱疮的预后;但是其发病率和死亡率仍然很显著,因为继发于治疗的合并症有时导致患者死亡。系统性应用皮质类固醇是治疗 天疱疮的主要手段,免疫抑制剂通常利用其非皮质类固醇效应,从而减少皮质类固醇的副作用。治疗的目标是用尽可能低的皮质类固醇的剂量来控制病情
 
 
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